13.4.2 Présentation clinique de la CMH

Symptomatologie
 
La symptomatologie de la cardiomyopathie hypertrophique (CMH) est voisine de celle de la sténose aortique. Elle consiste en palpitations et dyspnée (75% des cas), angor (50% des cas), et syncope (25% des cas). Une fibrillation auriculaire est présente dans 20-25% des cas, le plus souvent en relation avec la distension de l'OG [13]. L'incidence de mort subite dans la cardiomyopathie hypertrophique est élevée, particulièrement chez les jeunes (< 30 ans) qui présentent des arythmies; elle survient le plus souvent au cours d'efforts violents [3]. Son incidence est de 0.8% par an, jusqu'à 5% dans les variantes à haut risque [3,8]; elle est d'autant plus fréquente que le septum est plus épais (HR 18.2 si > 30 mm) [17]. La présence de fibrose interstitielle diagnostiquée à l'IRM (rehaussement tardif au gadolinium) multiplie par 3 à 5 le risque d'accident cardiaque aigu. Plusieurs facteurs sont des marqueurs de risque majeurs pour la mort subite [7].
 
  • Anamnèse de mort subite dans la parenté de premier degré;
  • Syncope inexpliquée;
  • Episodes répétitifs de TV non soutenues;
  • Hypertrophie massive (épaisseur de paroi > 30 mm);
  • Anévrysme apical du VG;
  • Fibrose interstitielle étendue à l'IRM;
  • Fraction d'éjection < 50%;
  • Facteurs potentiels: réponse hypotensive à l'épreuve d'effort, obstruction dynamique de la CCVG au repos. 
La mortalité est de 1%/an chez les porteurs de la maladie et de 6%/an chez ceux qui font une mort subite [9]. La dyspnée est secondaire à l'augmentation des pressions de remplissage due à la dysfonction diastolique. L'auscultation met en évidence un souffle systolique râpeux maximal à mi-systole. L'ECG est anormal dans 80% des cas, et ne montre que des signes peu spécifiques : une hypertrophie du VG, un bloc de branche gauche ou un hémi-bloc antérieur gauche, et des ondes Q de V3 à V6 [6]. Outre la mort subite, la CMH peut conduire à une sténose sous-aortique dynamique, à une fibrillation auriculaire (dilatation de l'OG sur dysfonction diastolique) et à une défaillance ventriculaire gauche systolique et/ou diastolique [7].
 
Echocardiographie
 
L'échocardiographie est le moyen diagnostique principal ; en situation aiguë, c'est le seul à pouvoir affirmer la présence d'une obstruction sous-aortique. Les caractéristiques échocardiographiques principales de la CMH sont les suivantes (Figure 13.12A) [3,4,11,20].


Figure 13.12A: Images échocardiographiques de cardiomyopathie hypertrophique. 1: en mi-systole, le feuillet antérieur (FA) de la valve mitrale est poussé puis aspiré dans la chambre de chasse du VG (CCVG), qu'il vient occlure partiellement (flèche verte): c'est le SAM (systolic anterior motion). 2: la subocclusion de la CCVG se traduit sur le flux aortique par une brusque chute du volume éjecté illustré par un rétrécissement soudain de l'image Doppler spectrale (flèche) et par une accélération de la vélocité du flux (en l'occurrence 3.5 m/s); c'est l'aspect "en dague" (dagger-shape). La baisse du volume éjecté en cours de systole apparaît aussi sous la forme d'une inflexion au milieu de la phase ascensionnelle de la courbe artérielle (flèche) (courbe en artère fémorale).
 
  • Hypertrophie septale (épaisseur > 15 mm en vue court-axe du VG), avec présence d'un éperon septal à l'entrée de la CCVG en vue long-axe ; le diamètre de la chambre de chasse est rétréci (valeurs normales: 2 cm chez la femme et 2.2 cm chez l'homme).
  • Epaisseur du septum > 1.5 fois celle de la paroi postérieure du VG.
  • Cavité ventriculaire gauche de petite taille.
  • VG globalement dynamique (FE normale ou supranormale); cependant, les zones hypertrophiées présentent un défaut de contraction et de relaxation au Doppler tissulaire (strain et strain rate).
  • Dysfonction diastolique du VG (E/A > 1.8, décélération du flux mitral E < 140 msec, pression de remplissage élevée, dilatation de l'OG).
  • Présence de turbulences de haute vélocité dans la  CCVG en systole (flux couleur) (Figure 13.12B).
  • Aspiration du feuillet antérieur de la valve mitrale dans la CCVG pendant la deuxième partie de la systole (SAM, systolic anterior motion) ; le feuillet se coude en son milieu en un genou  caractéristique (Vidéo).


    Vidéo: Sub-obstruction dynamique de la chambre de chasse gauche par le déplacement du feuillet mitral antérieur (SAM) en mésosystole; le feuillet se coude et vient au contact du septum interventriculaire en cours de systole (vue long-axe 140°).
     
  • Vélocité excessive (> 2.5 m/s) du flux systolique dans la CCVG (valeur normale: 1 m/s) ; la silhouette du flux "en dague" est caractéristique de la chute du débit et de l'accélération du flux qui surviennent en deuxième partie de systole.
  • Gradient de pression sous-aortique ≥ 30 mmHg au repos et ≥ 50 mmHg à la provocation (effort, manœuvre de Valsalva, administration de vasodilatateur).
  • Distance entre le point de coaptation mitral et le septum (C-sept) < 2.5 cm; rapport entre la longueur du feuillet antérieur et celle du feuillet postérieur > 1.3; laxité excessive de la partie centrale du feuillet antérieur.
  • Insuffisance mitrale modérée (vena contracta 0.3-0.7 mm) apparaissant à mi-systole, avec un jet de direction postéro-médiale (Figure 13.12B).
  • Fermeture prématurée de la valve aortique en milieu de systole à cause de la baisse du volume éjecté secondaire à la subocclusion de la CCVG (Figure 13.13).

Figure 13.12B: Images échocardiographiques de cardiomyopathie hypertrophique. 1: vue long-axe du VG (135°) en diastole; on distingue clairement un bourrelet septal à l'entrée de la chamber de chasse. 2: en méso-télésystole, le flux dans la chambre de chasse gauche (CCVG) est très accéléré; il apparaît tourbillonnaire au Doppler couleur. Simultanément le jet de l’insuffisance mitrale (IM) est visible dans l’oreillette gauche. Vao: valve aortique. FAM: feuillet antérieur de la valve mitrale. 


Figure 13.13: Vues échocardiographiques en mode TM (temps-mouvement) de la valve aortique. La chute du volume systolique conduit à un collapsus des feuillets de la valve aortique, parce que la baisse du volume ne la maintient plus ouverte. A: axe TM à travers une vue court-axe de la valve aortique; schéma de l'ouverture et de la fermeture de la valve aortique. B: l'image normale est quasi-quadrangulaire, la valve est ouverte pendant toute la systole. C: l'image dans une CMH montre un collapsus des feuillets (flèche) en méso-systole. Cet aspect est pathognomonique de la subocclusion de la CCVG. 
 
Lors d'"effet CMO", on peut observer sur la courbe de pression artérielle une image analogue à celle du flux aortique, avec une "cassure" au milieu de la phase ascensionnelle qui traduit la baisse soudaine du flux systolique à travers la valve aortique (Figure 13.12A) [16]. A défaut de pouvoir poser le diagnostic de cette manière, cette image doit attirer l'attention sur la possible survenue d'une obstruction dynamique de la chambre de chasse gauche.
 
Traitement
 
Le traitement de la cardiomyopathie obstructive porte sur plusieurs points [2,3].
 
  • Traitement pharmacologique : 
  • β1-bloqueur: métoprolol (Lopresor®), Beloc®), Meto Zerok®), bisoprolol (Concor®).
  • Anticalcique: verapamil (Isoptin®), Flamon®), 480 mg/j).
  • Disopyramide: bloqueur des canaux sodiques, classe Ia (Rythmodan®) 200-600 mg/j).
  • La perhexiline (Pexsig®)) améliore l'apport énergétique du myocyte [1]. 
  • La digitale est contre-indiquée.
  • Toute tachyarhythmie supra-ventriculaire doit être réduite immédiatement (vérapamil, amiodarone, cardioversion). En cas de FA, anticoagulation orale indépendamment du score CHA2DS2-VASc (agents antivitamine K ou nouveaux anticoagulants oraux) [10].
  • Défibrillateur implanté en cas d'anamnèse personnelle ou familiale de mort subite, de tachy-arythmie ventriculaire soutenue, de syncope au repos ou d'épaisseur septale > 30 mm (voir Chapitre 20, Défibrillateur). La mise en place proactive de défibrillateur a réduit la mortalité de 6% à 0.5% [7].
Lorsque l'obstruction dynamique de la CCVG (effet CMO) présente un gradient élevé (≥ 50 mmHg), plusieurs possibilités permettent de lever l'obstacle [7].
 
  • Ablation septale percutanée par alcoolisation (1-3 ml alcool pur) des premières artères septales (branches de l'IVA) pour nécroser partiellement le septum de la chambre de chasse. Le gradient de pression est diminué à long terme dans 50% des cas [14]. Le risque est un bloc trifasciculaire, un infarctus septal important et une CIV; à long terme, le risque d'arythmie ventriculaire est potentiellement augmenté. La survie au-delà de 5 ans est de 79% [18].
  • Myectomie chirurgicale, si le gradient au repos est > 30 mmHg (> 50 mmHg à l'effort) chez un patient symptomatique.  Par voie trans-aortique en CEC, on résèque longitudinalement le septum; l'opération est  complétée par une plastie mitrale (plicature horizontale) pour raccourcir le feuillet antérieur et par un réajustement de l'appareil sous-valvulaire si les cordages ou les piliers sont trop allongés [19]. La mortalité opératoire est de 0.5-2% [5] et la survie à 10 ans de 83% [12].  
  • Transplantation cardiaque en cas de défaillance terminale du VG.
L'effet CMO survenant après plastie mitrale peut se résoudre en ramenant le point de coaptation mitral vers l'arrière de plusieurs manières [5,7,15,21].
 
  • Traitement médical: arrêt des béta-stimulants, vasoconstricteur, augmentation de la volémie, béta-bloqueur; cette prise en charge résout 95% des situations.
  • Réfection de la plastie du feuillet postérieur pour en réduire la longueur (< 15 mm).
  • Plicature de raccourcissement du feuillet antérieur.
  • Changement d'anneau pour une taille supérieure.
  • Repositionnement du muscle papillaire antérieur.
  • Mise en place d'un MitraClip™ par voie percutanée (voir Chapitre 10 MitraClip), afin d'empêcher le basculement du feuillet mitral antérieur dans la CCVG (SAM).
     
 
Clinique de la cardiomyopathie hypertrophique (CMH)
Manifestations cliniques: dyspnée, palpitations, syncopes, mort subite.
 
Critères échocardiographiques
    - Hypertrophie à prédominance septale (septum > 15 mm), cavité VG rétrécie
    - Fonction systolique conservée mais dysfonction diastolique
    - Vmax CCVG > 2.5 m/s, flux turbulent en systole au Doppler couleur
    - Gradient sous-aortique > 30 mmHg au repos, > 50 mmHg à la provocation
    - Subocclusion de la CCVG en mésosystole par le feuillet antérieur de la mitrale (SAM)
    - Aspect en dague du flux aortique
    - IM méso-télésystolique
    - Collapsus mésosystolique des feuillets de la valve aortique (mode TM)
 
Traitement de la CMH:
    - β1-bloqueur, anticalcique, disopyramide
    - Défibrillateur implanté en cas d'anamnèse personnelle ou familiale mort subite
    - Myectomie chirurgicale en CEC
    - Nécrose septale par alcoolisation des premières branches de l'IVA (cathétérisme)


© CHASSOT PG  Septembre 2007 Dernière mise à jour Octobre 2018
 
 
Références
 
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  3. HENSLEY N, DIETRICH J, NYHAN D, et al. Hypertrophic cardiomyopathy: a review. Anesth Analg 2015; 120:554-69
  4. JAIN P, PATEL PA, FABBRO M. Hypertrophic cardiomyopathy and left ventricular outflow tract obstruction: expecting the unexpected. J Cardiothorac Vasc Anesth 2018; 32:467-77
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