11.6.1 Etiologie de l'insuffisance mitrale

L’insuffisance mitrale (IM) a une prévalence globale de 1.7% en Europe, mais elle augmente avec l’âge (9.3% au-delà de 75 ans) [22]. Elle relève de plusieurs affections et de plusieurs mécanismes différents, que l'on peut toutefois regrouper en deux entités.

 

L'importance d'une IM est dépendante des conditions circulatoires. D'une manière générale, cette dépendance est plus marquée dans les IM fonctionnelles que dans les IM organiques. D'autre part, la variabilité de l'IM en fonction de l'hémodynamique n'est pas identique dans les deux groupes (voir Physiopathologie, IM et hémodynamique). L'étiologie et le fonctionnement de l'IM sont donc importants à connaître pour l'anesthésiste qui doit assurer la stabilité circulatoire du patient. De plus, il est capital que l’anesthésiste-échocardiographeur soit capable d'élucider le mécanisme de l'IM, car la prise en charge et le traitement chirurgical sont très différents selon le type de pathologies [17].

 

L'étiopathogénie de l'IM est variée ; en Europe et en Amérique du Nord, elle se répartit de la manière suivante [4,11,13,18,24].

 

Dans les pays non-industrialisés, le rhumatisme articulaire aigu occupe une place beaucoup plus importante.

 

 

La maladie dégénérative est l'affection la plus fréquente; sa prévalence en Europe est de 2% de la population [13]. Elle représente les deux tiers des cas opérés. Il en existe deux formes anatomo-pathologiques [5,19].

 

La maladie de Barlow (voir Maladie de Barlow) est un ensemble assez vaste, allant d’un syndrome bénin à prédominance féminine jusqu’à une maladie structurelle grave de la valve mitrale accompagnée d’une insuffisance majeure [6]. En Occident, la maladie de Barlow est très fréquente, puisqu’elle touche 1.7-2.4% de la population adulte [15]. Cependant, elle n’est accompagnée d’une IM significative que dans 10-15% des cas. Une insuffisance majeure se développe le plus souvent chez les hommes, et en général à partir de 50 ans; elle ne conduit à la réparation chirurgicale que 5% des malades [3,27]. Les lésions de la valve consistent en feuillets redondants et épaissis (> 3 mm), dans lesquels le collagène est partiellement remplacé par des dépôts de mucopolysaccharide, conduisant à une dégénérescence myxoïde qui paraît jaunâtre dans le champ opératoire. Typiquement, le feuillet antérieur mesure ≥ 35 mm de longeur et ≥ 3 mm d'épaisseur (au lieu de 25 mm et 0.9 mm respectivement). La valve devient insuffisante, un ou les deux feuillets prolabent et sont ballonnisés. Les cordages, dont le collagène est lui aussi atteint, s’allongent sous la traction excessive exercée sur eux et certains finissent par se rompre (Vidéo). On peut aussi rencontrer une rupture de cordage isolée. Dans 65% des cas, la lésion est située sur le feston moyen du feuillet postérieur (P2).


Vidéo: Vue tridimensionnelle depuis l'OG d'un prolapsus du feston moyen du feuillet postérieur (P2), situé en bas au milieu de la valve sur l'image à l'écran.

 

L'échocardiographie démontre que la maladie dégénérative peut prendre plusieurs aspects (Figure 11.64).

 

             

Figure 11.64 : Images ETO d’insuffisance mitrale sur dégénérescence myxoïde. A : excès de tissu avec ballonnisation, épaissisement localisé et prolapsus des deux feuillets ; la flèche indique le déplacement de l’extrémité des feuillets en arrière du plan de l’anneau mitral (trait pointillé). B : prolapsus isolé de P2. C : prolapsus de P2 avec rupture de cordage (indiqué par la flèche). D : rupture complète de muscle papillaire avec fragment de pilier attaché à l’extrémité du feuillet antérieur. 

 

Le prolapsus concerne le plus souvent le feston moyen du feuillet postérieur (P2, 57% des cas) et la partie centrale du feuillet antérieur (A2, 33% des cas); la partie postérieure du feuillet postérieur est touchée dans 28% des cas [20].

 

 

Le rhumatisme articulaire aigu (RAA) est devenu une cause rare dans les pays industrialisés (12% des IM) mais est encore largement répandu dans le tiers-monde et dans les pays émergents [13]. L’IM peut survenir pendant la phase aiguë du RAA en association avec une myocardite ou une pancardite; dans ce cas, elle est due à une dilatation annulaire et ventriculaire. Par la suite, l’évolution de la maladie conduit à un épaississement et à une rétraction importante des feuillets; ils deviennent rigides et leur mobilité est faible; les cordages sont fibrosés, épaissis et raccourcis. La fusion commissurale entraîne une maladie mitrale dans laquelle la sténose est en général prédominante par rapport à l’insuffisance (Vidéo). 


Vidéo: Maladie mitrale en vue long-axe 120°; présence d'une insuffisance mitrale en systole (jet de régurgitation central) et d'un flux accéléré à travers la sténose en diastole (zone d'accélération concentrique côté auriculaire et flux tourbillonnaire avec aliasing à travers la valve).

 

 

Une insuffisance mitrale est présente chez 10-30% des coronariens opérés [5]. Laissée à elle-même, elle péjore significativement le pronostic des pontages aorto-coronariens, mais sa réparation n'est pas anodine: la mortalité de la revascularisation coronarienne combinée à une réparation mitrale pour IM sévère est de 3-7% alors que celle de la revascularisation simple est en moyenne de 1-2% [10,12].  Elle relève de plusieurs mécanismes (Figure 11.65).

 

    

Figure 11.65 : Insuffisance mitrale ischémique. L’IM peut être de type IIIb restrictif (A, B et C), de type II prolapsus (D et E) ou de type I fonctionnel (F) (voir Physiopathologie). A : akinésie ou dyskinésie segmentaire entraînant le pilier vers l’extérieur et vers l’apex en systole ; le feuillet correspondant est restrictif ; l’IM est excentrique. B : akinésie ou dyskinésie segmentaire entraînant le pilier vers l’extérieur avec une traction excessive sur les codages de 2ème ordre ; ceci se traduit par une image en aile de mouette du feuillet antérieur. < FA : angle du feuillet antérieur à son extrémité avec le plan de l’anneau en systole. La section chirurgicale des cordages de 2ème ordre peut être curative dans ce cas de figure. C : cardiomyopathie ischémique avec dilatation homogène du VG ; l’IM restrictive est centrale. D : la rupture partielle ou complète d’un pilier provoque un basculemrnt total de la commissure dans l’OG en systole ; on voit un morceau du pilier rompu oscillant au bout des cordages. E : ischémie d’un pilier occasionnant un prolapsus de la commissure correspondante parce que le pilier s’allonge au lieu de se contracter en systole. F : ischémie basale causant une dilatation postérieure de l’anneau mitral.   

 

Comme toutes les insuffisances secondaires, l'IM ischémique est très sensible aux conditions hyémodynamiques: elle augmente à l'effort ou lors de stimulation sympathique, elle diminue sous anesthésie générale ou par vasodilatation artérielle [19]. Ceci peut entraîner une sous-estimation importante de l'IM en salle d'opération par rapport au cabinet de cardiologie [26].

 

Les deux premières catégories représentent 76% des cas; elles sont une bonne indication à une plastie par mise en place d'un anneau mitral lorsque l'IM est sévère, alors que l'ischémie et la rupture papillaires sont le plus souvent une indication au remplacement valvulaire [16]. Malheureusement, le taux de récidive après simple annuloplastie d'IM ischémique voisine 30% à 1 an [2]. Comme la pathologie est située dans le ventricule sous-jacent et non dans la valve, des interventions sur l'appareil sous-valvulaire peuvent être indiquées: repositionnement des muscles papillaires, revascularisation, resynchronisation, section des cordages secondaires (Figure 11.65B) [19]. De toute manière, le traitement de l'ischémie comprend une revascularisation coronarienne.

 

Figure 11.65B : Akinésie ou dyskinésie segmentaire entraînant le muscle papillaire vers l’extérieur avec une traction excessive sur les codages de 2ème ordre du feuillet antérieur dans une insuffisance mitrale ischémique; ceci se traduit par une image en aile de mouette du feuillet antérieur. < FA : angle du feuillet antérieur à son extrémité avec le plan de l’anneau en systole. La section chirurgicale des cordages de 2ème ordre peut être curative dans ce cas de figure.

 

 

L'IM est dite restrictive lorsqu'une traction excessive sur les cordages par dilatation ventriculaire (DtsVG > 4.0 cm) maintient le point de coaptation en-dessous du plan de l'anneau mitral et empèche les feuillets de se rejoindre en systole. Cette IM est fonctionnelle et suit les variations de la taille du VG selon les conditions hémodynamiques. Son suivi en cours d'intervention est un excellent marqueur du degré de dysfonction ventriculaire (Vidéo) (voir Physiopathologie).


Vidéo: Insuffisance mitrale sévère de type restrictif due à une dilatation et à une défaillance du VG.

Bien que la taille des feuillets mitraux augmente jusqu'à 35% pour compenser ce défaut de coaptation [9], il s'installe un cercle vicieux entre la dilatation du VG qui limite la fermeture de la valve et la régurgitation qui provoque une surcharge de volume du VG et qui augmente encore sa dilatation. 

 

 

L’endocardite bactérienne atteint une valve anormale, même si la pathologie est bénigne. Elle donne naissance à des végétations, des perforations, des déchirures de feuillets ou des abcès (Figure 11.66) (Vidéos) [4,25].


Vidéo: Végétation attachée au feuillet mitral postérieur et flottant dans l'OG.


Vidéo: Abcès endocarditique situé à la base du feuillet antérieur.


Vidéo: Flux couleur mettant en évidence la perforation mitrale dans le même cas que la vidéo précédente.


Les végétations sont toujours implantées sur la face d’amont (auriculaire) des feuillets. L'endocardite mitrale est plus rare que l'endocardite aortique, à laquelle elle peut être associée. Malgré les progrès de la cardio-chirurgie et de l'infectiologie, la mortalité à 1 an reste voisine de 30% [7].

 

    

Figure 11.66 : Images ETO d’endocardite mitrale. A : végétations allongées et de grande taille ; comme toutes les végétations, elle sont implantées sur la face d’aval des feuillets (versant auriculaire). B : végétation massive envahissant tout le feuillet postérieur (flèche violette) surmontée de petites végétations filiformes (flèche jaune). 

 

 

Avec l’âge, la valve mitrale perd de son étanchéité sans qu’elle soit anormale; il est fréquent de trouver de petites régurgitations sans signification pathologique ni hémodynamique à partir de 60 ans. D’autre part, une IM modérée-à-sévère est présente chez 6% des malades de 65-75 ans et chez 9% de ceux de > 75 ans [22]. On rencontre encore d'autres étiologies de l'IM.

 

 

 

La calcification de l’anneau mitral (MAC, mitral annular calcification) est un processus dégénératif qui consiste en dépôts calcifiés et en épaississement de l'anneau (> 4 mm dans les cas sévères). Sa prévalence est de 10% de la population, avec une prédominance chez les femmes [8]. Elle est fréquente chez les personnes âgées, les insuffisants rénaux hémodialysés, les hypertendus, les polyvasculaires et les porteurs de sténose aortique calcifiée. Elle survient le plus souvent sur l'arc postérieur et peut envahir progressivement le tiers de la circonférence mitrale (MAC modéré) ou plus de sa moitié (MAC sévère) [1]. Parfois tout le feuillet postérieur devient immobile (Vidéo).


Vidéo: Insuffisance mitrale sur calcification massive de l'anneau mitral et du feuillet postérieur (vue long-axe 120°); l'IM est excentrique, dirigée vers le septum interauriculaire à cause de la rigidité du feuillet postérieur.

Histologiquement, le processus ressemble à la calcification des plaques athéromateuses. Il est directement associé au risque cardiovasculaire et aux arythmies (HR 1.6-1.9) [14,23]. 

 

A l'écho, la lésion apparaît comme des zones très échogènes, irrégulières et bosselées, générant d'importants cônes d'ombre distalement. Comme elle empêche l’anneau de se contracter normalement (la surface de l’anneau diminue de 20-25% en systole), elle est souvent la cause d'une IM mineure à modérée. En général, elle rend une plastie mitrale impossible, mais l'implantation d'une prothèse valvulaire est fréquemment accompagnée de fuites paravalvulaires à cause de la non-congruence entre la valve et l'anneau calcifié. La décalcification et la reconstruction chirurgicale de l'anneau présentent un risque élevé de déchirure de la jonction auriculo-ventriculaire (rupture cardiaque) et de lésion de l'artère circonflexe (ischémie latérale) [1].
 

 

 

© CHASSOT PG, BETTEX D, Août 2011, dernière mise à jour Août 2018