14.6.4 Communication interauriculaire (CIA)

La CIA représente le 7% des anomalies congénitales de l’enfant. C’est la deuxième cardiopathie congénitale la plus fréquente après la CIV. Le septum interauriculaire peut présenter cinq types de défauts (Figure 14.36) [5].

 

Figure 14.36 : Vue du septum interauriculaire depuis l'OD, avec l’emplacement des différentes possibilités anatomiques de communications interauriculaires [3].

 

Le débit du shunt G-D est fonction de la taille de la CIA et de la compliance respective des cavités droites et gauches: lorsque celle du VG baisse, la POG s'élève et le shunt G-D augmente, parce que le flux du shunt est majoritairement diastolique. Il conduit à une surcharge de volume à droite, donc à une dilatation de l'OD, du VD et de l'AP (Figure 14.37). 

 

Figure 14.37 : Communication interauriculaire. Schéma de la silhouette des 4 chambres cardiaques en cas de CIA avec un shunt gauche → droit important (flèche). L'OD et le VD sont dilatés; le VD est hypertrophié. L’apex du cœur est formé par le VD, non par le VG. La dilatation du VD entraîne secondairement une insuffisance tricuspidienne.

 

Le VD est dilaté et hypertrophié pour accommoder la surcharge de volume (Vidéo).


Vidéo: Hypertrophie dilatative majeure du VD par surcharge de volume due à une communication interauriculaire (vue transgastrique court-axe); le VD (à gauche sur l'écran) est considérablement plus grand que le VG (à droite sur l'écran).

Le diamètre de l'AP est plus grand que celui de l'aorte, et le flux y est accéléré (voir Figure 15.11). Le rapport normal de 0.6 entre les dimensions droites et gauches et entre la vélocité de l'AP et celle de l'aorte est plus que doublé. Si elle survient, l’HTAP est un phénomène tardif (> 20 ans) ; il est exceptionnel que les RAP dépassent 500 dynes•s•cm^-5. Contrairement à la communication interventriculaire, la CIA ne transmet pas la pression artérielle systémique à l'arbre pulmonaire.

 

Le flux à travers le shunt a un aspect biphasique typique (Vmax 0.5-1.5 m/s): il présente un pic télésystolique – protodiastolique correspondant à l'onde "v" et un pic durant la contraction auriculaire correspondant à l'onde "a"  (Vidéo).


Vidéo: Shunt gauche - droit au flux couleur entre l'OG (en-haut) et l'OD (en-bas) dans une CIA.

Entre deux, il existe deux périodes pendant lesquelles le flux est ralenti, voire renversé; elles correspondent aux descentes de pression "x" et "y" (Figure 14.38) [9]. 

 

    

Figure 14.38 : Représentations spectrales du flux à travers une CIA; le shunt est à large prédominance gauche - droit (flux en dessous de la ligne de base, s'éloignant du capteur situé dans l'oesophage), avec deux composantes (flèches rouges); il présente aussi deux petites composantes droite - gauche au-dessus de la ligne de base (flèches vertes). Représentation des courbes de pression de l'OG (rouge) et de l'OD (jaune). Les variations de pression sont plus amples à gauche. De ce fait, la POG est plus élevée que la POD lors des pics de pression, mais plus basse lors de nadirs de pression. Le flux sera donc gauche - droit pendant les ondes a et v (flèches rouges), mais droite - gauche pendant les descentes x et y (flèches bleues) [8,9].

Cette morphologie est liée à l'évolution des pressions dans les oreillettes au cours du cycle cardiaque [8]. En effet, l'amplitude des variations de pression est plus grande dans l'OG que dans l'OD: la pression est donc plus élevée à gauche qu'à droite pendant les pics de pression, mais plus basse pendant les nadirs de pression, ce qui permet une inversion du flux à ce moment. Le renversement le plus significatif a lieu en systole, car la descente de l'anneau mitral provoque une augmentation brusque du volume de l'OG et une diminution importante de sa pression. La composante D-G du shunt s'accentue lorsque le remplissage de l'OD augmente à la faveur d'une chute de la pression endothoracique (relaxation après Valsalva, manoeuvre de Müller); il en est de même lorsque la POD augmente parce que la postcharge et la pression de remplissage du VD s'élèvent, comme pendant un inspirium en IPPV ou une PEEP (Figure 14.39) [7]. 

 

       

Figure 14.39 : Effet de la ventilation sur le flux d'une CIA. A : En apnée, le flux est presque exclusivement gauche - droit. B : En IPPV, la vélocité du flux gauche – droit diminue. C : L'adjonction de 10 cm H2O de PEEP réduit encore la composante gauche - droite, et augmente la composante droite - gauche. Bien que la lésion ne soit pas cyanogène, la saturation artérielle va baisser. D : Une embolie paradoxale peut survenir dans les moments où la POD est plus élevée que la POG, comme l'indique le passage de microbulles de l'OD dans l'OG en présence de PEEP (flèche verte : CIA).

 

Ainsi même un shunt à prédominance G-D peut occasionner une embolie paradoxale à la faveur d'une manoeuvre de Valsalva ou d'une  PEEP excessive. En anesthésie, ceci oblige à une "chasse aux bulles" dans toutes les voies veineuses pour éviter des embolies gazeuses cérébrales ou coronaires.

 

Une petite CIA peut rester asymptomatique fort longtemps; le seul indice est un souffle systolique 3/6 de haut débit à travers la valve pulmonaire, que l'on entend au bord supérieur gauche du sternum, et un deuxième bruit dédoublé et fixe. Les CIA de < 5 mm sans signes de surcharge droite ni d’HTAP n’ont pas besoin d’être opérées. Les CIA associées à une augmentation de plus de 50% du flux pulmonaire (Qp : Qs > 1.5), à des embolies paradoxales et à une dilatation droite doivent être fermées afin de prévenir les arythmies (tachyarythmies sus-jonctionnelles) et la décompensation ventriculaire droite. Il n'y a pas de séquelles si l'opération a lieu avant 4-5 ans, alors que l’hypertrophie ventriculaire droite et la dilatation de l'OD persistent si la correction a lieu au-delà de 5 ans [6]. En présence d’HTAP, la fermeture d’une CIA n’est indiquée que si le shunt est majoritairement G-D et si le rapport RAP/RAS est < 0.3 [2].

 

Lorsqu'elles sont centrales (ostium secundum ou PFO) et entourées de bords de bonnes dimensions (≥ 5 mm), les CIA de moins de 40 mm sont occluses par une prothèse placée par voie percutanée (occluders Amplatzer™, PFO Star™, Helex™, etc). Ce traitement est réservé aux enfants de > 25 kg avec un Qp/Qs ≥ 1.5 mais sans HTAP [11]. Les principales complications sont les arythmies, les troubles de conduction, la tamponnade, l’embolisation (0.55%) et l’érosion (0.1%); ce dernier point est lié à l’étroitesse du bord septal d’implantation, particulièrement dans la région antéro-suérieure où la prothèse peut éroder l’aorte toute proche [1]. Bien que le taux de ces complication soit ≤ 1%, les résultats à long terme sont satisfaisants [4]. Lorsqu’elles sont grandes, d’un autre type que l’ostium secundum et le FOP ou associées à d’autres malformations cardiaques, les CIA sont fermées chirurgicalement (patch de péricarde autologue ou fermeture directe) par sternotomie ou par mini-thoracotomie droite; la mortalité opératoire est < 1%. Dans les deux abords, l’échocardiographie transoesophagienne est très utile pour diriger l’appareil de fermeture et contrôler l’étanchéité après l’intervention. 

 

Anesthésie 

 

Les enfants porteurs d’une CIA simple sont opérés vers 3-5 ans. Ils sont en général en bonne santé et supportent toute technique d’anesthésie; ils peuvent être extubés à la fin de l’opération ou dans l'heure qui suit. 

 

Les complications les plus habituelles sont les arythmies auriculaires (proportionnelles au degré de dilatation de l'OD), le bloc AV complet (surtout en cas d’ostium primum), un défaut sur le patch (shunt résiduel) et une insuffisance mitrale en cas d'ostium primum. Un ECG hautement pathologique avec surélévation des segments ST dans toutes les dérivations est fréquent mais sans signification clinique.
 

 

 

 

© BETTEX D, BOEGLI Y, CHASSOT PG, Juin 2008, dernière mise à jour Mai 2018

 

Références