14.6.12 Atrésie pulmonaire

 

L’atrésie pulmonaire à septum ouvert (APSO) est une forme extrême de Fallot dans laquelle il n’y a pas de communication entre le VD et l’AP. A la naissance, le canal artériel est la seule source de flux pulmonaire. Un tiers des enfants maintient un débit dans l’AP grâce à des collatérales aorto-pulmonaires (MAPCA : major aorto-pulmonary collateral arteries) au nombre de 2 à 6 [5]. Les enfants sont plus ou moins cyanosés selon le degré de shunt D-G par la CIV et celui de shunt G-D par le canal artériel ou les collatérales. Cette situation n’offre que rarement une survie à long terme car l’AP est hypoplasique et les collatérales n’assurent pas un débit suffisant, mais la connexion entre l’aorte et les artères pulmonaires induit des altérations structurelles de celles-ci et conduit à une HTAP irréversible. 

 

En l’absence de collatérales, la lésion est une urgence néonatale, car la fermeture du canal signe le décès. Si la situation le permet, on procède à une correction totale d’emblée: patch sur la CIV et conduit VD-AP (homogreffe ou conduit valvé en jugulaire de bœuf). Si la situation ne le permet pas, on peut placer un stent dans le canal artériel par voie percutanée pour empêcher sa fermeture, ou construire un shunt périphérique calibré de type Blalock [5]. En présence de MAPCA, la stratégie chirurgicale est une unifocalisation qui consiste à transformer le réseau de collatérales en un seul vaisseau médiastinal qui vascularise le tronc de l’AP et en le calibrant pour obtenir une PAP d’environ 30 mmHg. Un cathétérisme pré-opératoire est nécessaire afin de cartographier au mieux ces vaisseaux et de différencier les MAPCA compétitives (ligatures simples) des MAPCA non-compétitives ou compétitives distales (unifocalisation obligatoire) dont dépend la vascularisation d’un lobe ou d'un segment pulmonaire (Figure 14.61A). La survie à 10 ans est de 70-85% [1].

Figure 14.61A: Illustration schématique de différents types de corrections chirurgicales en cas de MAPCA.

L’anesthésie est dominée par trois problèmes [6]:

 

L’atrésie pulmonaire à septum intact (APSI) est un obstacle fibro-musculaire complet, associé à divers degrés d’hypoplasie du VD et de la valve tricuspide. Chez 10-20% ds cas, des fistules entre le VD et les coronaires épicardiques rendent la perfusion myocardique dépendante de la fonction du VD, dont la pression est très élevée à cause de l'obstacle à son éjection [2]. La survie est assurée par une CIA (shunt D-G) et un canal artériel, maintenu ouvert par une perfusion de prostaglandine. Dès que le canal artériel se ferme, la cyanose s'aggrave. Plusieurs options thérapeutiques sont possibles selon le degré d’hypoplasie du VD [5,6].

 

Le VD est petit, hypertrophique et en surcharge de pression; s'il n'existe pas de fistule coronaire, il doit être décomprimé pour que sa croissance puisse avoir lieu. L’anesthésie est guidée par les mêmes contraintes qu'en cas de ventricule unique (voir Hypoplasie ventriculaire).

 

 

Une sténose pulmonaire est présente dans environ 10% des cardiopathies congénitales, mais peut aussi exister de manière isolée et se manifester tardivement par une hypertrophie ventriculaire droite, puis une défaillance du VD chez l’adolescent. Le VD est souvent ischémique, car la demande en O₂ est augmentée mais l’apport en O₂ compromis par l’hypertension intraventriculaire en systole. Une augmentation de postcharge qui débute dès la naissance n’induit pas de dilatation du VD mais une hypertrophie de type concentrique. La fonction droite reste adéquate tant que la pression intraventriculaire est < 50% de la pression gauche et qu’il n’y a pas de surcharge de volume associée. Les patients deviennent symptomatiques lorsque la pression du VD dépasse la moitié de la pression systémique [7]. La valve a une forme en dôme avec une ouverture centrale rétrécie (Figure 14.61B). 

 

Figure 14.61B : Exemples de sténose pulmonaire congénitale; la valve est rétrécie, hypoplasique, plus ou moins en forme de cône [3].

 

L’indication opératoire est posée lorsque le gradient maximal est ≥ 60 mmHg et la pression du VD > 0.7 fois la pression du VG [5]. La valvuloplastie percutanée par dilatation d’un ballon est le traitement de choix, mais elle s’accompagne d’une insuffisance pulmonaire importante dans 25% des cas. La valvulotomie chirurgicale, plus invasive, donne d’excellents résultats et une survie de 95% à 25 ans.

 

La prise en charge anesthésique lors de sténose pulmonaire isolée est dominée par quatre contraintes.

 

Au moment du déclampage de l’AP, la brusque augmentation du flux pulmonaire peut provoquer un exsudat alvéolaire massif; cette lésion de reperfusion pulmonaire survient dans un quart des cas. Une PEEP élevée est bénéfique [8].

 

 

 

 

© BETTEX D, BOEGLI Y, CHASSOT PG, Juin 2008, dernière mise à jour Mai 2018

Références