D’un point de vue physiopathologique, les cardiopathies congénitales sont classées de manière fonctionnelle en référence au flux sanguin et aux conséquences hémodynamiques de leur anatomie. Cette classification a l’avantage de correspondre aux différentes stratégies chirurgicales.
- Cardiopathies non-cyanogènes avec shunt G-D. Elles présentent une augmentation du flux pulmonaire qui conduit éventuellement à une hypertension pulmonaire (Figure 14.14).
Figure 14.14 : Cardiopathies non-cyanogènes. Les cardiopathies non-cyanogènes avec shunt G→D, qui présentent une augmentation du flux pulmonaire, sont illustrées par la communication interauriculaire (A), la communication interventriculaire (B) et le canal artériel (C). Les cardiopathies sans shunt comme les valvulopathies (D : sténose mitrale) ont une configuration anatomique normale des chambres cardiaques, des connexions et des vaisseaux ; les saturations sont normales tout au long du parcours du flux sanguin.
- Cardiopathies obstructives (non-cyanogènes sans shunt) (Figure 14.14D).
- Sténose mitrale, cor triatriatum
- Sténose aortique/sous-aortique
- Coarctation de l’aorte, arc aortique interrompu
- Cardiopathies cyanogènes avec shunt D-G présentant une diminution du flux pulmonaire (Figure 14.15).
Figure 14.15 : Cardiopathies cyanogènes avec shunt D→G présentant une diminution du flux pulmonaire ; le débit pulmonaire dépend du canal artériel. A : tétralogie de Fallot. B : atrésie tricuspidienne.
- Cardiopathies cyanogènes avec shunt D-G présentant une diminution du flux aortique (Figure 14.16).
Figure 14.16 : Cardiopathies cyanogènes avec shunt D→G présentant une diminution du flux aortique ; le débit systémique dépend du canal artériel, comme dans l’hypoplasie du cœur gauche représentée ici ; l’aorte ascendante est hypoplasique, la perfusion systémique dépend du canal artériel.
- Cardiopathies cyanogènes avec shunt mixte ou bidirectionnel (Figure 14.17).
Figure 14.17 : Cardiopathies cyanogènes avec shunt D→G mixte ou bidirectionnel. A : tronc artériel commun (truncus arteriosus). B : transposition des gros vaisseaux.
L’âge d’apparition des symptômes est variable selon les lésions. Les affections accompagnées d’un bas débit pulmonaire provoquent une cyanose précoce dès que le canal artériel se ferme dans les premiers jours de vie ; les enfants porteurs de TGV, par exemple, deviennent très vite cyanotiques. Les shunts G-D avec haut débit pulmonaire deviennent symptomatiques seulement après quelques semaines, lorsque les RAP diminuent au cours des deux premiers mois.
| Classification des cardiopathies congénitales |
| Classification physiopathologique - Shunt G-D non cyanogène - Obstruction - Shunt D-G cyanogène avec diminution du flux pulmonaire (Qp:Qs < 1) - Shunt D-G cyanogène avec diminution du flux systémique (Qp:Qs > 1) - Shunt mixte bidirectionnel |
© BETTEX D, BOEGLI Y, CHASSOT PG, Juin 2008, dernière mise à jour Mai 2018