13.6.2 Cardiomyopathie neurogène

La cardiomyopathie neurogène liée au stress survient dans 1-2% des AVC et dans 20% des hémorragies sous-arachnoïdiennes, mais aussi dans les traumatismes crânio-cérébraux (TCC), dans le phéochromocytome, lors de crises épileptiques, après un événement psychique particulièrement intense et angoissant, et en peropératoire ou aux soins intensifs [1,2,4]. Elle se présente comme une sidération myocardique étendue (stunning), sans rapport avec un territoire coronarien, accompagnée d'une faible élévation des troponines (< 2.8 ng/mL) en regard de la masse myocardique concernée, d'arythmies, de sous-décalage ST, d'allongement QT, d'inversion de l'onde T et parfois d'une obstruction dynamique de la chambre de chasse du VG ("effet CMO") [5,8]. Elle est liée à une bouffée cataclysmique de catécholamines circulantes et à une libération massive d'adrénaline/noradrénaline aux terminaisons nerveuses sympathiques myocardiques, jusqu'à 34 fois la norme [8]. Cette tempête sympathique est déclenchée dans la région du cortex insulaire, du gyrus cingulé et de l'amygdale; elle chemine par l'axe hypothalamo-pituitaire jusqu'à la cortico-surrénale et par les voies sympathiques jusqu'à la médullo-surrénale. Dans le cœur, l'apex du VG contient une plus grande proportion de récepteurs β1 et β2 que le reste du ventricule, ce qui le rend particulièrement sensible à des flambées d'adrénaline [7]. Les récepteurs β1 sont couplés à la protéine Gs stimulatrice de l'AMPc, alors que les récepteurs β2 sont couplés à la protéine Gi inhibitrice. L'excès de catécholamines conduit à une sur-stimulation β2 qui inhibe le fonctionnement des sarcomères [3]. La surcharge calcique intracytoplasmique massive qui s'ensuit induit une contracture et une inhibition de l'activité rythmique. Cliniquement, le phénomène mime un infarctus, mais la coronarographie montre des vaisseaux normaux. 

 

Habituellement, le processus est transitoire et réversible, mais il peut conduire à une instabilité hémodynamique momentanée, avec choc cardiogène, arythmies, et même mort subite. Hormis le soutien circulatoire avec une contrepulsion intra-aortique ou une assistance ventriculaire si la situation le réclame, le traitement est basé sur le β-blocage [4]. Les catécholamines tendent à aggraver la situation. Si un support inotrope est nécessaire, le levosimendan est l'agent de premier choix [6]. En cas de choc cardiogène, la contre-pulsion intra-aortique ou l'assistance ventriculaire (Impella™) est la meilleure solution. Si un thrombus mural apical est visible à l'échocardiographie, une anticoagulation est requise.
 

 

 

© CHASSOT PG  Septembre 2007 Dernière mise à jour Octobre 2018