15.3.13 Transposition des gros vaisseaux (TGV)

Dans la TGV, il existe une discordance complète de la jonction ventriculo-artérielle: l'aorte sort du ventricule anatomiquement droit, qui fonctionne donc comme ventricule systémique; l'artère pulmonaire est issue du ventricule morphologiquement gauche. Dans une dextro-TGV (D-TGV) les deux vaisseaux sont parallèles, l’aorte est antérieure et l’artère pulmonaire est postérieure (Figure 15.53). La lévo-TGV (ou L-TGV) est accompagnée d'une discordance des ventricules; l'aorte et l'AP sont parallèles mais côte-à-côte sur le plan frontal (voir TGV naturellement corrigée) [11]. 

 

    

Figure 15.53 : Illustration schématique d'une transposition des gros vaisseaux (TGV). A : position normale de l'aorte et de l'artère pulmonaire. B : position des vaisseaux dans une D-TGV. C : vue long-axe de l’aorte et de l’AP qui apparaissent parallèles au lieu de se croiser à 45°. Le ventricule anatomiquement droit est hypertrophié puisqu’il fonctionne comme ventricule systémique (sous-aortique). L'aorte est antérieure par rapport à l'AP.

 

La circulation systémique et la circulation pulmonaire tournent en parallèle et non en continuité, ce qui est incompatible avec l’existence. C’est un mélange des sangs veineux et artérialisé par une CIA, une CIV (30-40% des cas) ou un canal artériel qui assure la survie. Les enfants porteurs d'une TGV ne survivent pas sans une intervention précoce. 

 

 

Figure 15.54 : Opération de Mustard pour TGV: un patch complexe positionné entre les deux oreillettes (interatrial baffle) permet de rediriger le sang veineux systémique vers le ventricule sous-pulmonaire (VG) et le sang artérialisé vers le ventricule sous-aortique (VD). Le ventricule systémique est le ventricule droit. A : les veines pulmonaires (VP) se drainent dans une oreillette veineuse postérieure (OVP) connectée au VD sous-aortique. B : la veine cave inférieure (VCI) se draine dans la partie basse d’une oreillette veineuse antérieure (OVA) connectée au VG sous-pulmonaire. La veine cave supérieure se draine de la même manière dans la partie haute de l’OVA [13].

 

 

Figure 15.55 : Opération de Jatene (switch artériel): croisement des gros vaisseaux en reconnectant l'AP sur le VD et l'aorte sur le VG. A : trans-section de l’aorte et excision des coronaires. B : l’AP est excisée et les coronaires sont réimplantées dans la partie proximale de l’AP connectée au VG. C : l’AP est positionnée antérieurement à l’aorte (manœuvre de Lecompte) ; l’AP proximale est anastomosée à l’aorte distale. D : les sites de prélèvement des coronaires sont patchés et l’aorte proximale, connectée au VD, est anastomosée à l’AP distale. Cette reconstrucion présente un risque d’ischémie myocardique.

 

Figure 15.56 : Opération de Rastelli : lorsque la TGV est associée à une CIV et une obstruction de la CCVG, on peut fermer la CIV avec un patch (barre verte) orienté de manière à ce que le sang du VG soit dirigé vers l’aorte. L’AP proximale est ligaturée et un conduit valvé (flèche vert-bleu) est construit entre la VD et l’AP. Le sang veineux (flèche bleue) et le sang artériel (flèches rouges) sont séparés et dirigées respectivement vers le conduit-AP et l’aorte.

 

Les adultes les plus âgés ont en général subi un switch auriculaire de type Mustard ou Senning, alors que ceux qui sont nés dans les années quatre-vingt ont déjà bénéficié d’un switch artériel.

 

 

Ce sont donc des patients déjà opérés que l'on rencontre à l'âge adulte, mais qui n'ont pas pour autant une hémodynamique normale.

 

 

© BETTEX D, CHASSOT PG, Janvier 2008, dernière mise à jour Janvier 2018