15.2.1 Analyse segmentaire

L'extrême diversité des malformations cardiaques demande une classification. Il est pratique de se référer à un concept de base adopté par les anatomo-pathologistes, qui est celui d'une analyse segmentaire; celle-ci divise le coeur en trois segments [10,12]: 

 

Ces trois segments sont liés entre eux par deux jonctions (Figure 15.1):

 

 

Chaque segment est défini par sa morphologie intrinsèque, car la position et la taille des cavités cardiaques ne permettent pas de les identifier à coup sûr: chacune peut être permutée, atrophique, hypertrophiée ou même absente. Cinq critères sont utilisés pour déterminer les structures anatomiques du cœur [5].

 

Les descriptions anatomiques des structures et des pathologies faites dans ce chapitre seront essentiellement basées sur l'imagerie échocardiographique [2,3,7,9,11,13]. Elles seront illustrées par des schémas et des images obtenues par échocardiographie transoesophagienne (ETO).

 

 

Le situs cardiaque est déterminé par la position des oreillettes. Dans la vaste majorité des cas, il est identique au situs abdominal; les discordances trans-diaphragmatiques ne surviennent que dans des pathologies sévères et très rares, qui ne se rencontrent pas chez l'adulte. C'est la jonction avec la veine cave inférieure (VCI) qui permet d'identifier l'OD; en son absence, ce sont les veines sus-hépatiques qui se jettent dans l'OD. L'OD et le foie, facile à repérer, sont donc du même côté. Les veines pulmonaires peuvent s'aboucher ailleurs que dans l'oreillette gauche (OG) en cas de retour veineux pulmonaire anormal.

 

Les oreillettes peuvent encore se différencier par leur anatomie propre. L'OD a un appendice auriculaire court, obtus et pyramidal; elle abrite la fossa ovalis du septum interauriculaire et reçoit l'insertion de la valve d'Eustache. Sa paroi est partiellement trabéculée; la frontière entre la partie lisse et la partie trabéculée est marquée par une crête (crista terminalis) qui court d’une veine cave à l’autre (voir Figure 14.28). L'OG, dont la paroi est entièrement lisse, a un appendice auriculaire en forme de doigt, long et pectiné. Il arrive que les deux oreillettes aient les mêmes caractéristiques anatomiques : on parle d’isomérisme ou oreillettes en miroir. L’isomérisme droit (deux OD) est habituellement associé à une absence de rate (asplénie), alors que l’isomérisme gauche (deux OG) est caractérisée par des rates multiples (polysplénisme) [6].

 

 

La jonction entre le septum interauriculaire, le septum interventriculaire, le feuillet septal de la valve tricuspide et le feuillet antérieur de la valve mitrale forme la crux interne du coeur. Ces quatre structures peuvent présenter un défaut de coalescence et laisser un orifice au centre du coeur: c'est le canal atrio-ventriculaire (canal AV), ou endocardial cushion defect. Normalement, l'insertion septale de la valve tricuspide est distale de 5-10 mm par rapport à celle de la valve mitrale (0.7 cm/m²). Les deux valves sont sur le même plan en cas de canal atrio-ventriculaire (Figure 15.2) [8].

 

Figure 15.2 : Jonction auriculo-ventriculaire. Dans la situation normale, l’insertion septale de la valve tricuspide est dans une position plus apicale que celle de la valve mitrale. Le décalage est de l’ordre de 1 cm chez l’adulte (0.7 cm/m²). Les deux valves sont sur le même plan lors de canal auriculo-ventriculaire commun (canal AV).

 

La jonction atrio-ventriculaire est concordante quand les oreillettes et les ventricules se suivent dans le bon ordre. Elle est discordante lorsque chaque oreillette est connectée au ventricule contro-latéral. En cas de discordance, la valve tricuspide reste attachée au ventricule droit (VD) et la mitrale au ventricule gauche (VG). Lorsque les deux oreillettes sont reliées à un seul ventricule, on parle de ventricule à double entrée, ou double-inlet ventricle. Si une valve atrio-ventriculaire s'ouvre sur les deux ventricules à la faveur d'une communication interventriculaire (CIV), on parle d'overriding; cette malformation peut être complétée de straddling lorsque des cordages de la valve vont s'insérer à travers la CIV sur une paroi du ventricule controlatéral (Figure 15.3).

 

Figure 15.3: Jonction atrio-ventriculaire. A: surplomb (overriding);  la valve mitrale surplombe le septum, son orifice s'abouche dans les deux ventricules, mais l'appareil sous-valvulaire est du même côté. Elle est connectée au ventricule qui reçoit > 50% de sa surface. B: Straddling; l'appareil sous-valvulaire de la valve qui surplombe, en l’occurence la mitrale, est inséré des deux côtés du septum ; une partie des cordages croise la CIV. 

 

 

Un ventricule est composé de trois parties: une chambre d'admission, un corps trabéculé et une chambre de chasse. On considère comme un ventricule une chambre qui reçoit plus de 50% de l'ouverture de la valve auriculo-ventriculaire correspondante; en dessous de cette valeur, on la considère comme une chambre rudimentaire. La position, la forme et la taille sont des repères traîtres pour définir quel ventricule est le droit ou le gauche, car ces données peuvent être profondément perturbées. D'autres critères sont utilisés pour les différencier (Figure 15.4) [3].

 

     

Figure 15.4 : Différentiation du VD et du VG. Le VD est relié à une valve tricuspide (1) et contient 3 piliers (ou plus) dont un est situé sur le septum (2) ; sa chambre de chasse est entièrement musculaire (3) ; il présente une forte trabéculation (4) et en général une bande modératrice musculaire bien différenciée (5). Le VG est connecté à une valve à 2 feuillets (6) et ne contient que 2 piliers (antéro-latéral et postéro-médian, parfois unique) (7), dont aucun n’est implanté sur le septum ; il est faiblement trabéculé (8) et sa chambre de chasse comprend une continuité fibreuse entre la valve aortique et le feuillet antérieur de la mitrale (9). Le décalage entre les insertions septales de la tricuspide et de la mitrale (10) différencie le VD (insertion basse) du VG (insertion haute) (vue 4-cavités 0-20°) ; cet élément est perdu en cas de canal AV, puisque dans cette pathologie les deux valves sont insérées au même niveau [1].

 

Un ventricule droit se distingue par:

 

 

Un ventricule gauche se reconnaît à:

 

 

 

La jonction est concordante ou discordante selon que le ventricule est connecté au vaisseau approprié ou non. La transposition des gros vaisseaux (TGV) est le cas le plus fréquent de discordance ventriculo-artérielle : le VD est connecté à l’aorte et le VG à l’AP (D-TGV). Un ventricule à double issue (double-outlet ventricle) est caractérisé par une disposition dans laquelle plus de 50% d'une valve ventriculo-artérielle est connecté au même ventricule que l'autre vaisseau, que ce ventricule soit droit, gauche ou unique. Les valves peuvent manifester un overriding, notamment en cas de CIV membraneuse comme dans la tétralogie de Fallot, mais le straddling est impossible puisqu'elles n'ont pas de cordages (Figure 15.5).

 

Figure 15.5 : Pathologies de la jonction ventriculo-artérielle. A : situation normale, l’aorte (Ao) et l’artère pulmonaire (AP) se croisent à 45°, l’AP étant antérieure. L’AP se reconnaît au fait qu’elle se bifurque en deux branches 4-5 cm après son origine ; l’aorte ascendante est un long tube qui ne donne aucune branche avant les vaisseaux de la crosse ; les nombreuses anomalies coronariennes ne permettent pas d’utiliser l’implantation des coronaires comme un critère définissant l’aorte. B : ventricule droit à double issue (VDDI, double-outlet right ventricle ou DORV) ; la bascule du septum, avec ou sans CIV, fait que les deux vaisseaux sont originaires du VD. C : transposition des gros vaisseaux (TGV) ; l’aorte est issue du VD et l’AP du VG ; à l’échocardiographie, les deux vaisseaux sont parallèles en vue long-axe 120°, les deux valves sont sur le même plan en court-axe (0-40°). En général, les gros vaisseaux sont parallèles dans le plan sagittal lors de D-TGV (aorte antérieure et AP postérieure) et côte-à-côte dans le plan frontal lors de L-TGV.

 

 

Deux vaisseaux sont issus du coeur, l'aorte, qui est postérieure, et l'artère pulmonaire (AP), qui est antérieure; en situation normale, ils se croisent dès leur origine. L’aorte ne donne ses premières branches que distalement dans la crosse, alors que l’AP se bifurque en deux branches après 4-5 cm. Les coronaires ne sont pas un critère de différenciation car elles peuvent être issues de l'aorte ou de l’AP. Lorsque leur septation embryologique ne s'est pas produite, les deux vaisseaux sont fusionnés en un seul (truncus arteriosus) [6].

 

 

Le shunt est une communication entre la circulation systémique et la circulation pulmonaire qui peut se situer à différents niveaux (voir Shunts).

 

Les obstructions surviennent essentiellement dans les voies d'éjection des deux ventricules et dans l'aorte; elles peuvent être dynamiques (hypertrophie musculaire concentrique de la chambre de chasse) ou statiques (membrane sous-valvulaire, sténose valvulaire, sténose artérielle).

 

Les lésions obstructives imposent un excès de postcharge au ventricule concerné, qui subit une hypertrophie concentrique. En présence de shunt, elles modifient le rapport des pressions entre les circulations droite et gauche.

 

 

 

 

© BETTEX D, CHASSOT PG, Janvier 2008, dernière mise à jour Janvier 2018

Références