14.6.16 Coarctation de l'aorte

La coarctation de l'aorte se présente comme un rétrécissement en sablier plus ou moins étendu ou comme une sténose sous forme de membrane située après le départ de l’artère sous-clavière gauche, juste en amont du canal artériel et du ligamentum arteriosum (Figures 14.71 et 14.72) (Vidéo). 


Vidéo: Vue long-axe 90° de l'aorte descendante dans un cas de coarctation; le flux couleur montre une zone d'accélération présténotique (à droite à l'écran) et un flux accéléré tourbillonnaire distalement (en direction de la gauche de l'écran).

    

Figure 14.71 : Schéma anatomique de la coarctation de l’aorte. CA: canal artériel (violet). CG: carotide gauche. SCG: artère sous-clavière gauche. La boucle du nerf récurrent est dans le champ opératoire.



Figure 14.72 : Images échocardiographiques transoesophagiennes de la coarctation de l’aorte. A : membrane au niveau de l’isthme. B : flux Doppler couleur avec une zone d’accélération concentrique (PISA) en amont et des turbulences en aval de la membrane (flèche). Le flux aortique s'écoule de la droite vers la gauche.
 

La coarctation survient dans 0.3‰ des naissances et dans 5-7% des cardiopathies congénitales [2]. Chez les jeunes enfants, elle est associée dans la moitié des cas à une bicuspidie aortique, à une CIV, à un canal AV, à une hypoplasie de l’arc aortique ou à un canal artériel. Elle est caractérisée par une hypertension aux membres supérieurs et une hypotension aux membres inférieurs. 

 

Lorsque la coarctation est très serrée à la naissance, la perfusion infra-ductale n’est assurée que par le canal artériel à partir du flux pulmonaire (shunt D-G); une perfusion de prostaglandine est requise pour y maintenir un débit suffisant (PGE1 0.01-0.05 mcg/kg/min). Dans ces conditions, le VD est connecté à la pression systémique inférieure. La partie inférieure du corps est hypoperfusée et cyanosée; il s’installe une ischémie splanchnique et une acidose métabolique. La correction doit avoir lieu pendant les premiers jours de vie, avant que le VG ne dysfonctionne à cause de l’excès de postcharge et avant que le canal ne se referme. 

Dans les cas simples, le gradient de pression est supérieur à 35 mmHg. La coarctation impose une très forte postcharge au VG, qui s'hypertrophie de manière concentrique comme dans une sténose aortique et peut défaillir dans les premières années de vie. Un réseau collatéral très important par les artères périscapulaires, mammaires internes, cervicales et intercostales assure une perfusion en dessous de la lésion; il est visible à l'angiographie dès l'âge de 2 mois. Les intercostales dilatées sont à l'origine des entailles qui sont décelables à la radio du thorax sur le bord inférieur des côtes depuis l’âge de 5-8 ans. Un souffle systolique râpeux est audible le long du bord sternal gauche et dans le dos. 

 

L'indication opératoire est posée lorsque le rétrécissement représente > 50% de la lumière ou que le gradient de pression est > 20 mmHg. Lorsque l’anatomie est favorable, la dilatation percutanée est le traitement de choix chez l'enfant; elle est moins invasive et évite le risque du clampage aortique et de l’ischémie médullaire [8]. Chez les nouveau-nés, par contre, le devenir est meilleur après résection chirurgicale [7]. Par voie chirurgicale, le risque opératoire principal est le clampage de l'aorte. Le danger est fonction de la densité des collatérales intercostales qui "pontent" la sténose. Il est plus grand lorsque le gradient de pression entre le bras droit et les membres inférieurs est faible, car la collatéralisation est alors peu développée. La sténose est habituellement courte et l'anastomose peut se réaliser bout-à-bout. Un un patch avec l'artère sous-clavière gauche ou préférentiellement avec un tissu synthétique évite une sténose résiduelle. Lorsque la lésion est longue, elle nécessite une résection et un pontage tubulaire, le plus souvent avec le soutien d'une CEC. Quelle que soit la technique, le risque de récidive est de 5-8% [7]. 

 

Pendant le clampage (< 20 minutes), la pression d’amont est mesurée au bras droit (cathéter radial) et la pression d’aval au membre inférieur (manchette à pression ou cathéter fémoral). La pression distale en dessous du clamp doit être maintenue à ≥ 30 mmHg chez le nouveau-né et à ≥ 50 mmHg chez l'enfant avec des vasoconstricteurs artériels (noradrénaline, néosynéphrine) de manière à faciliter le débit par les collatérales, où le flux est pression-dépendant, et à réduire les risques d’ischémie médullaire. Une poussée hypertensive au-dessus du clamp (160-200 mmHg) est moins dangereuse qu'une hypotension distale. Après l'opération, la chute de la pression diastolique et l’augmentation soudaine de la PetCO₂ sont de bons marqueurs de la disparition du gradient de pression. Le taux de paraplégie postopératoire secondaire à l'ischémie médullaire est de 0.1-0.4% des patients [3,7]. 

 

 

La prise en charge est différente selon qu’il s’agit d’une coarctation extrême chez un nouveau-né ou d’une lésion paucisymptomatique chez un grand enfant [4].

 

L’intervention a lieu par thoracotomie gauche. Le monitorage comporte deux SpO₂ (bras droit et pied), un cathéter artériel dans l’artère radiale droite et une manchette à pression ou un cathéter fémoral au membre inférieur. La radiale gauche n'est pas utilisable car la sous-clavière gauche est en général prise dans le clamp aortique proximal. L'anesthésie est de type balancée conventionnelle (par exemple fentanyl-sevoflurane-rocuronium). Lorsque l'âge le permet, un tube à double lumière permet de maintenir le poumon gauche dégonflé. Une infiltration intercostale d'anesthésique local (bupivacaïne 0.25%) améliore l'antalgie postopératoire, bien que la péridurale thoracique soit plus efficace. Un cathéter intrathoracique pour l’administration d’anesthésiques locaux est une alternative élégante. Bien analgésié, l'enfant peut être extubé sur table.

 

Les complications sont nombreuses.
 

 

 

© BETTEX D, BOEGLI Y, CHASSOT PG, Juin 2008, dernière mise à jour Mai 2018

 

Références