15.3.2 Moyens diagnostiques

En clinique, la connaissance précise de son anatomie est capitale pour comprendre le fonctionnement d’une cardipathie congénitale. Plusieurs méthodes d’examens sont à disposition (Tableau 15.2) [1,2,5,6]. 

 
  • Echocardiographie: c’est l’élément primordial parce que le plus simple, le plus rapide et le plus disponible. Il fournit des renseignements sur l’anatomie de base, sur la morphologie des chambres cardiaques, des valves et de leur fonction; le Doppler mesure les flux, les gradients, les shunts et, de manière indirecte, la pression du VD et/ou de l’AP (voir Chapitre 27 Cardiopathies congénitales). Pour davantage de précision sur des structures fines ou postérieures (endocardite, veines pulmonaires, CIA, valve mitrale), l'échocardiographie transthoracique (ETT) peut être complétée par une échocardiographie transoesophagienne (ETO). L’échocardiographie est bien adaptée à l'évaluation fonctionnelle du VG dont la forme est relativement simple, mais elle est moins performante pour l’évaluation du VD à cause de la morphologie complexe de ce dernier, même avec des techniques spéciales comme la mesure du déplacement de l'anneau tricuspidien (TAPSE) ou de la déformation locale (strain et strain rate) [4,7]. Elle est inadaptée à l'examen des vaisseaux extra-cardiaques, à l'exception de l'ETO pour l'aorte descendante (coarctation). L'écho 3D apporte davantage de précision, particulièrement dans l'évaluation des valves auriculo-ventriculaires, des septa (CIA, CIV, canal AV) et du VD, mais le 3D tend à sous-estimer le volume de ce dernier par rapport à l'IRM [3]. 
  • IRM: elle permet une reconstruction tridimensionnelle très fine de l’anatomie et surpasse l’écho pour l’évaluation du VD, du volume des cavités, des caractéristiques tissulaires (viabilité) et des vaisseaux extracardiaques (veines pulmonaires, aorte, AP, collatérales). L’IRM permet également la mesure des flux et le calcul des shunts, des gradients ou de la fraction de régurgitation des insuffisances valvulaires. Toutefois, elle demande des périodes d'apnée de 10-20 secondes pour l'acquisition des images, un rythme cardiaque régulier et l'absence de dispositif métallique comme un pace-maker ou une prothèse. Les calcifications induisent des artéfacts.
  • CT-scan: plus disponible et plus rapide que l’IRM, le CT multibarrettes offre la meilleure définition anatomique des structures, notamment extracardiaques, mais présente l’inconvénient d’utiliser des radiations ionisantes et des produits de contraste. Il permet un dépistage des lésions coronariennes, mais réclame une fréquence cardiaque assez basse. Il met bien en évidence les calcifications et les structures osseuses.
  • Angio-cathétérisme: il est réservé à la définition des vaisseaux extracardiaques et à la mesure précise des pressions droites (PAP, RAP) ou de la réactivité vasculaire pulmonaire (test au NO). L'angiographie n'est plus indiquée que pour l'évaluation des coronaires (patients ischémiques) et pour celle des collatérales aorto-pulmonaires.
D'une manière générale, l'IRM et le CT-scan sont réservés aux situations que l'échocardiographie n'a pas pu éclaircir. Ils ont l'avantage d'offrir de multiples angles de vue et de ne dépendre d'aucune fenêtre d'examen. 
 
 
 Examens diagnostiques
Plusieurs examens cardiologiques sont à disposition pour préciser le diagnostic:
    - Echocardiographie (ETT, ETO): simple, rapide, grande disponibilité
    - IRM: meilleure définition des structures, des volumes et du VD
    - CT-scan: si IRM impossible
    - Angiographie: indication restreinte à la coronarographie et à la mise en évidence de collatérales aorte-AP
    - Cathétérisme: mesure précise de la PAP et des RAP, test au NO
 
 
© BETTEX D, CHASSOT PG, Janvier 2008, dernière mise à jour Décembre 2019
 
 
Références
 
  1. BAUMGARTNER H, BONHOEFFER P, DE GROOT NMS, et al. ESC Guidelines for the management of grown-up congenital heart disease (new version 2010). Eur Heart J 2010; 31:2915-57
  2. BHATT AB, FOSTER E, KUEHL K, et al. Congenital hesart disease in older adult. A Scientific Statement from the American Heart Association. Circulation 2015; 131:1884-931 
  3. CREAN AM, MAREDIA N, BALLARD G, et al. 3D echo systematically underestimates right ventricular volumes compared to cardiovascular magnetic resonance in adult congenital heart disease patients with moderate or severe right ventricular dilatation. J Cardiovasc Magn Resn 2011; 13:78
  4. DAVLOUROS PA, NIWA K, WEBB G, GATZOULIS MA. The right ventricle in congenital heart disease. Heart 2006; 92(Suppl 1):i27-i38
  5. HO VB. Radiologic evaluation of suspected congenital heart disease in adults. Am Fam Physician 2009; 80:597-602 
  6. STOUT KK, DANIELS CJ, VALENTE AM, et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the management of adults with congenital heart disease. J Am Coll Cardiol 2019; 73:e81-192
  7. VILLAFAÑE J, FEINSTEIN JA, JENKINS KJ, et al. Hot topics in tetralogy of Fallot. J Am Coll Cardiol 2013; 62:2155-66