15.4.8 Cardiopathies congénitales et grossesse

Actuellement, 0.1% des accouchements concerne des parturientes souffrant de cardiopathie congénitale symptomatique [22]. Ces femmes ont une mortalité 22 fois plus élevée et un taux de complications cardiovasculaires 10 fois plus haut que celles qui n'en souffrent pas (OR 22.1 et 10.54, respectivement) [22]. En moyenne, la mortalité maternelle est de 4.8%, mais elle varie considérablement selon les pathologies: de < 1% dans les cardiopathies bien tolérées jusqu'à 38% dans les cas d'hypertension pulmonaire sévère (HTAP) ou de cyanose importante (SaO₂ < 85%) [1]. Le décès survient souvent plusieurs jours après la délivrance. Le taux de complications cardiovasculaires pendant la grossesse oscille entre 11% et 33% (moyenne 12%): décompensation cardiaque, cyanose, poussée d’HTAP, thrombo-embolie, AVC, arythmie, endocardite [6,11,20]. Celui des complications obstétricales voisine 30% [6,22]. La cyanose présente avant la grossesse est un facteur aggravant le pronostic: alors qu'il n'est que de 15% chez les femmes non cyanosées, le taux de morbi-mortalité peut dépasser 50% lorsque la cyanose est marquée [6]. 

 

Environ 28% des nouveaux-nés souffrent d’un problème majeur : prématurité, faible poids de naissance, mort in utero ou décès périnatal [11]. La mortalité infantile moyenne est de 4%; elle s’élève jusqu’à 40-65% dans les cardiopathies cyanogènes sévères et le syndrome d’Eisenmenger (hypertension pulmonaire fixée), proportionnellement au degré d'hypoxie de la mère [6,7,18]. Le taux moyen de prématurité est de 16-20%, ce qui est plus de quatre fois supérieur aux taux normaux dans les pays occidentaux; dans les pathologies sévères, la prématurité survient dans 22-65% des cas [4,6]. Les complications fœtales (prématurité, poids de naissance bas, fausse-couche et décès) sont proportionnelles au bas débit utérin et au degré de cyanose de la mère: lorsque la SaO₂ maternelle est > 90%, le taux de survie fœtale est de 92%, mais lorsque la SaO₂ est < 85%, il n'est plus que de 12% [12,18]. 

 

Les principaux facteurs indépendants déterminant le pronostic expriment la gravité de la pathologie [5,7,18].

 

L’HTAP et la cyanose sévères sont donc une indication à un avortement thérapeutique en début de grossesse (Tableau 15.12) [21]. La transmission génétique à la descendance de la même maladie qu’un des parents est de 2-4% en moyenne, mais de 8% lors de CIV, de 15% lors de sténose aortique et de 50% lors de Marfan [23]. La contraception doit être basée sur des pilules à base de progestérone, car les oestrogènes comportent trop de risque de thrombo-embolie [2,3,23]. 

 

La grossesse provoque des modifications hémodynamiques importantes: le volume circulant augmente (+ 50%), les RAS baissent, le débit et la fréquence cardiaques s’élèvent (+ 30-40%) (voir Chapitre 22, Hémodynamique maternelle). Cette situation affecte considérablement les cardiopathies congénitales, mais induit des risques variables selon les pathologies (Tableau 15.13). Un shunt non-cyanogène G-D est en général bien toléré pour autant que la fonction ventriculaire gauche soit conservée et que la pression pulmonaire soit encore normale. Lorsqu’ils sont importants, toutefois, les shunts G-D peuvent décompenser le VG et s’accompagner d’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) ; dans ce cas, c’est le degré d’HTAP qui domine le pronostic [16]. Un shunt cyanogène D-G est augmenté par le stress du travail et de l'accouchement parce que les RAP augmentent sous l'effet de la décharge sympathique. En cas d'HTAP, les RAP sont fixes et ne baissent pas avec la vasodilatation artérielle de la grossesse; la composante D-G du shunt va augmenter et la malade se cyanoser; la mortalité maternelle en présence d'HTAP est de 30-70% selon les pathologies [24]. Elle survient souvent plusieurs jours après la délivrance [17]. Dans les lésions où le débit cardiaque est diminué par une sténose éjectionnelle, comme dans la coarctation de l'aorte, l'augmentation du débit cardiaque de la grossesse ne peut se faire que par le biais d'une élévation de la fréquence cardiaque, parce que le volume systolique ne peut pas augmenter; il faut éviter toute bradycardie chez ces patientes [14].
 

 

Hormis des dilatations de l'aorte ascendante, qui requièrent une césarienne, l'accouchement par voie basse est possible pour la plupart des cardiopathies congénitales, mais la décision reste fonction des pathologies et de l'éventuelle souffrance foetale. D'une manière générale, la phase de travail active avec ses manœuvres de Valsalva et ses autotransfusions à chaque contraction est potentiellement dangereuse; il est préférable d'accélérer le travail par forceps ou ventouse. L'analgésie péridurale est capitale pour limiter les décharges de catécholamines et assurer une stabilité hémodynamique, à la condition de procéder à une installation lente du bloc. L'addition d'un opiacé renforce l'effet antalgique et réduit les perturbations circulatoires par rapport à un anesthésique local seul; il est prudent de ne pas adjoindre d'adrénaline. La rachianesthésie, par contre, fait chuter brusquement les résistances artérielles systémiques et diminue la précharge de manière abrupte, ce qui est mal toléré dans les situations où la vasodilatation artérielle systémique aggrave la situation, comme en cas de shunt D-G et de shunt bi-directionnel avec hypertension artérielle pulmonaire ou sténose pulmonaire. Par contre, elle est recommandée dans les situations où il faut plutôt baisser les RAS comme les shunts G-D (CIA, CIV, canal artériel) [8,10]. Manipulée avec doigté, la combinaison rachi-péridurale est concevable si les RAS sont bien maintenues [8]. Lors d'HTAP ou de situations où il est souhaitable de baisser les RAP, une anesthésie générale avec hyperventilation et nébulisation de vasodilatateurs par inhalation est avantageuse; toutefois, une anesthésie péridurale avec un bloc d'installation très progressive donne d'excellents résultats, pour autant que la précharge du VD et les RAS soient correctement maintenues [8,13].

 

La SpO₂ renseigne sur le degré de shunt D-G. Un cathéter artériel et une voie centrale (PVC) sont utiles pour ajuster les vasopresseurs et la volémie nécessaires au maintien de la pression de perfusion utérine et à l'équilibre d'un shunt D-G ou de la potentielle défaillance droite en cas d'hypertension pulmonaire. Chez les mères cyanosées, l'apport d'O₂ et les RAS doivent être suffisants pour assurer la SaO₂ la plus haute possible. La précharge peut varier considérablement au cours d'une délivrance: elle augmente brusquement par autotransfusion maternelle à chaque contraction utérine, et baisse dangereusement en cas d'hémorragie. Ces variations sont mal tolérées chez les congénitaux pour plusieurs raisons: une sténose limite le débit, une dysfonction ventriculaire empêche l'adaptation aux variations de volémie, un shunt soustrait une partie du volume circulant à la circulation systémique, une hypertension pulmonaire maintient un débit pulmonaire fixe et bas. L'hypovolémie se traduit alors par une désaturation artérielle.

 

Alors que la grossesse et l'accouchement se déroulent en général de manière aisée dans les affections de classe I et II (voir Tableau 15.13 et Chapitre 22, Catégories), il est capital que les patientes souffrant de pathologies graves (classe > II) soient suivies dans des centres spécialisés qui offrent toutes les compétences nécessaires en obstétrique, en anesthésie et en cardiologie congénitale [2,4,8,18].

 

 

Les recommandations peuvent être résumées brièvement (voir Tableau 15.10) (pour les détails, voir Chapitre 22 Cardiopathies congénitales) [10,14,17].

 

 

 

© BETTEX D, CHASSOT PG, Janvier 2008, dernière mise à jour Décembre 2019