L’équilibre des patients souffrant d'une cardiopathie congénitale dépend d'une délicate balance entre la pathologie hémodynamique et les mécanismes de compensation. Ces derniers diminuent la réserve fonctionnelle cardio-pulmonaire, ce qui rétrécit la marge de sécurité. Ceci est d'autant plus marqué que l'enfant est petit. En effet, par rapport au grand enfant, le nouveau-né a un index cardiaque, une ventilation alvéolaire et une consommation d'oxygène plus élevés; son volume de distribution pharmacocinétique est plus grand, mais le métabolisme des substances est ralenti.
Les facteurs de risque majeurs pour l'intervention sont les suivants:
- Lésions complexes;
- Anomalies extracardiaques associées (30% des cas);
- Hypoxémie sévère (SaO2 < 80%) avec crises cyanogènes;
- Viscosité élevée (Ht > 60%);
- Hypertension pulmonaire (RAP ≥ 0.3 RAS);
- Jeune âge (< 3 kg, < 2 mois):
- Retard de croissance;
- Insuffisance ventriculaire;
- Ischémie coronarienne.
L'échocardiographie et le cathétérisme sont les éléments déterminants pour construire la stratégie anesthésique. Il est capital d'en bien comprendre les résultats, de connaître les opérations palliatives ou correctrices antérieures, et d'observer la réponse du patient aux traitements instaurés. L'anamnèse, l'examen physique et les résultats de laboratoire permettent de déterminer l'état général de l'enfant et de se rendre compte des répercussions de la maladie sur celui-ci [3].
- Difficulté d’alimentation, retard de croissance, cachexie, sudation, cyanose, crises cyanogènes (hypoxic spells) éventuellement gérées par squatting (position accroupie qui augmente les RAS).
- L’hyperviscosité engendre des céphalées, des syncopes, des symptômes visuels et des paresthésies.
- Les obstructions serrées se manifestent par une intolérance à l'effort et un retard de croissance.
- Les infections pulmonaires à répétition sont habituelles dans les maladies cyanogènes avec surcharge vasculaire pulmonaire; l’hyper-réactivité bronchique est fréquente.
- L'insuffisance cardiaque congestive est caractéristique des shunts G-D.
- Les cardiopathies sont associées à d'autres malformations dans 30% des cas (anomalies génétiques, scoliose, etc)
Le but de la prémédication est de rendre l'enfant calme pour diminuer la demande en oxygène sans le rendre hypoxique ou hypercarbique par hypoventilation. Les enfants cyanosés ont une réponse à l’hypoxie diminuée, mais conservent une réponse normale à l’hypercarbie. Alors que le nouveau-né sera heureux dans un environnement chaud et sec, l'enfant plus âgé aura besoin d'une prise de contact plus personnalisée. Le choix de l'éventuelle prémédication de l'enfant (dès l'âge d'un an) dépendra surtout de la présence d'une insuffisance cardiaque ou d'une obstruction dynamique: tout dépresseur de la fonction myocardique est dangereux pour la première mais bénéfique pour la seconde. Dans le doute, il vaut mieux choisir une induction au masque dans le calme. La voie intramusculaire est particulièrement mal vécue par les enfants, mais c’est la seule voie d’administration possible pour la kétamine en prémédication (3 mg/kg). Le dilemme est de décider si l'enfant est plus en sécurité sans altération de son hémodynamique ni de ses réflexes respiratoires, ou protégé du stress et de la peur par une prémédication plus lourde. L’attitude la plus souvent adoptée est l’utilisation de midazolam (0.5 mg/kg per os ou rectal, 0.2 mg/kg intranasal, 0.1 mg/kg im) et/ou de fentanyl transmuqueux (10-15 mcg/kg). Le bébé < 6 mois n’est pas prémédiqué.
Aucun médicament cardiovasculaire ne doit être interrompu en préopératoire, y compris l’aspirine dont l’arrêt peut provoquer des thromboses catastrophiques dans des conduits délicats. Les inhibiteurs de l'enzyme de conversion (IEC) et les antagonistes du récepteur de l'angiotensine (ARA) ne sont pas arrêtés car ils modifient peu l'incidence d'hypotension à l'induction chez les enfants [5]. Le jeûne préopératoire, gage de sécurité, ne doit pas faire courir le risque de déshydratation ou d'hypoglycémie aux petits enfants cyanosés et hémoconcentrés ; au besoin, ils bénéficient d’une voie veineuse installée la veille de l’opération. Selon les recommandations actuelles, les délais sont fonction de l’âge:
- < 6 mois : lait, jus de fruit, solides jusqu’à 4 heures, eau sucrée jusqu’à 2 heures avant l’intervention (10 mL/kg) ;
- > 6 mois : lait, jus de fruit, solides jusqu’à 6 heures, eau sucrée jusqu’à 2 heures avant l’intervention (10 mL/kg).
Prophylaxie de l’endocardite
L’incidence d’endocardite est environ 30 fois plus élevée chez les enfants souffrant de cardiopathies congénitales que chez les enfants normaux. Les risques sont les plus élevés chez les malades porteurs de matériel prosthétique (patch, valve, conduit), chez ceux qui ont des lésions comportant des jets à haute vélocité (CIV, insuffisance valvulaire) et chez les cyanotiques (tétralogie de Fallot). Le risque est moindre lorsque les lésions comportent des flux de basse vélocité (CIA, FOP) [6]. Dès que le matériel implanté est complètement endothélialisé, soit en moyenne après 6 mois, le danger bactérien devient très faible. En-dehors des opérations de chirurgie cardiaque, la prophylaxie de l’endocardite est recommandée dans les situations suivantes [2,4].
- Prothèse valvulaire ou matériel prosthétique utilisé dans la réparation valvulaire.
- Cardiopathies cyanogènes non-opérées ou avec lésions résiduelles après opérations, shunts palliatifs.
- Cardiopathies non-cyanogènes avec jet à haute vélocité: CIV ou canal artériel persistant.
- Matériel prothétique pendant les 6 premiers mois après l’implantation; en cas de lésion résiduelle, l'indication persiste pour toute la vie.
- Antécédents d'endocardite.
- Immunosuppression (transplantation).
Ces recommmandations sont limitées à la chirurgie septique et à la chirurgie dentaire avec effraction de la gencive ou de la région péri-apicale. La prophylaxie antibiotique n’est pas recommandée de routine pour les interventions digestives, respiratoires, neurologiques, génito-urinaires, dermatologiques ou orthopédiques, sauf si l’état infectieux ou la contamination locale le réclament [1]. De routine, une dose unique d’amoxicilline (50 mg/kg) est administrée per os une heure avant l’intervention ; en cas d’allergie, on recourt à la céfazoline (50 mg/kg), la ceftriaxone (50 mg/kg) ou la clindamycine (20 mg/kg). En chirurgie cardiaque, la prophylaxie antibiotique est recommandée pour toutes les opérations.
| Prémédication |
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La prémédication n’est pas nécessaire < 6 mois. A partir de 6 mois, il s’agit de trouver le meilleur compromis entre la sédation (diminution du stress) et le risque d’hypoventilation (crise hypertensive pulmonaire)
- Midazolam (0.5 mg/kg per os ou rectal, 0.2 mg/kg intranasal)
- Fentanyl transmuqueux (10-15 mcg/kg)
Le traitement cardiovasculaire et antiarythmique n’est pas interrompu en préop (y compris l’aspirine et les IEC)
Une prophylaxie antibiotique est requise pour toute opération de chirurgie cardiaque
- Amoxicilline (50 mg/kg per os, im ou iv)
- Si allergie: céfazoline (50 mg/kg per os ou iv), clindamycine (20 mg/kg per os ou iv)
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© BETTEX D, BOEGLI Y, CHASSOT PG, Juin 2008, dernière mise à jour Mai 2018
Références
- BAUMGARTNER H, BONHOEFFER P, DE GROOT NMS, et al. ESC Guidelines for the management of grown-up congenital heart disease (new version 2010). Eur Heart J 2010; 31:2915-57
- HABIB G, LANCELOTTI P, ANTUNES MJ, et al. Guidelines for the management: the Task Force for the Management of Infective Endocarditis of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J 2015; 36:3075-128
- HABRE W. Anesthesia for non-cardiac surgery in children with congenital heart disease. In : BISSONNETTE B, edit. Pediatric anesthesia. Basic principles, State of the art, Future. Shelton (CO): People’s Medical Publishing House (USA), 2011, 981-7
- NISHIMURA RA, CARABELLO BA, FAXON DP, et al. 2008 Guideline update on valvular heart disease: focused update on infective endocarditis. J Am Coll Cardiol 2008; 52:676-85
- OLIVEIRA NICOLAU G, NIGRO NETO C, LUCENA BEZERRA FJ, et al. Vasodilator agents in pediatric cardiac surgery with cardiopulmonary bypass. J Cardiothorac Vasc Anesth 2018; 32: 412-22
- SILVERSIDES CK, DORE A, POIRIER N, et al. Canadian Cardiovascular Society 2009 Consensus Conference on the management of adults with congenital heart disease: Shunt lesions. Can J Cardiol 2010; 26:e70-e79