Les patients souffrant de dysplasie arythmogène du VD (DAVD) se présentent le plus souvent pour la pose de défibrillateur endoveineux ou l'ablation de faisceaux aberrants par radiofréquence. Les principes de l'anesthésie sont ceux de la prise en charge d'une insuffisance droite sévère (voir Chapitre 12 Insuffisance cardiaque droite). Ils ne souffrent pas d'hypertension pulmonaire parce que la pathologie primaire est celle du ventricule droit, et parce que leur VD est trop faible pour générer des pressions élevées.
Une étude française a révélé que 36% des patients décédés d'arrêts cardiaques irréversibles au cours d'une anesthésie générale présentaient des signes histologiques de dysplasie du VD à l’autopsie [2]. Cette pathologie peut donc interférer avec l'anesthésie de manière dramatique et inattendue. Pour s'en prévenir, il faut rechercher l'anamnèse de malaises, de palpitations et de syncope, particulièrement chez les jeunes adultes, et approfondir toute histoire familiale de mort subite ou d'accidents d'anesthésie. Les signes ECG doivent alerter l'anesthésiste. Les arythmies doivent être contrôlées, en général par de l'amiodarone et un β-bloqueur.
La technique d'anesthésie est dominée par les contraintes hémodynamiques de l'insuffisance droite.
- Adapter la précharge à la fonction du VD (PVC 10-12 mmHg) ; abaisser la précharge (nitroglycérine) en cas d'insuffisance droite congestive;
- Maintenir les résistances artérielles systémiques (vasoconstricteurs) pour maintenir l'appui du septum au VD et la perfusion coronarienne droite ;
- Empêcher toute élévation des résistances vasculaires pulmonaires par hypoventilation, atélectasie, hypothermie, acidose, douleur, stress, etc;
- Soutien inotrope (dobutamine, milrinone, levosimendan);
- Pression endothoracique basse en cas de ventilation en pression positive;
- Contre-indiqués (augmentent les RAP): thiopental, kétamine, N2O, desflurane.
L’étomidate est préférable pour l’induction en cas de dysfonction droite sévère. Le propofol est sûr pour le maintien de l'anesthésie. Un des types génétiques de la dysplasie du VD est lié à une mutation d’un gène (RYR2) voisin d’un gène prédisposant à l’hyperthermie maligne (RYR1) déclenchée par le suxaméthonium et les halogénés. Il paraît donc prudent d’éviter ces deux classes de substances [1]. Lors de ventilation mécanique, la pression endothoracique moyenne doit rester aussi basse que possible, car l'IPPV est mal supportée à cause de l'augmentation de postcharge pour le VD défaillant. La ventilation spontanée est le meilleur choix, et l’ALR une solution logique. Le cathéter artériel est un monitorage précieux pour la chirurgie intermédiaire et majeure; la PVC est le meilleur indicateur de la fonction droite. L'ETO offre une surveillance idéale du VD.
| Anesthésie pour dysplasie arythmogène du VD |
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Mêmes contraintes que pour une insuffisance droite sans hypertension pulmonaire:
- Précharge selon la PVC
- RAS maintenues
- RAP abaissées
- Soutien inotrope
- Pression endothoracique basse (IPPV)
Technique d'anesthésie: étomidate pour l'induction, propofol pour le maintien, ALR si possible, IPPV à basse pression. Monitorage: PVC, ETO.
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© CHASSOT PG Septembre 2007 Dernière mise à jour Octobre 2018
Références
- ALEXOUDIS AK, SPYRIDONIDOU, VOGIATZAKI TD, IATROU CA. Anaesthetic implications of arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. Anaesthesia 2009; 64:73-8
- TABIB A, LOIRE R, MIRAS A, et al. Unsuspected cardiac lesions associated with sudden unexpected perioperative death. Eur J Anaesthesiol 2000; 17:230-5