Dans les cardiopathies cyanogènes avec restriction du flux systémique (hypoplasie du cœur gauche, hypoplasie ou interruption de l’arc aortique, coarctation très sévère), le débit pulmonaire est élevé mais le débit systémique dépend du canal artériel; la cyanose prédomine à la partie inférieure du corps (voir Figure 14.16). L’hypoperfusion chronique peut conduire à une ischémie splanchnique et à une acidose métabolique.
La perméabilité du canal, maintenue au besoin avec des prostaglandines, est essentielle pour assurer la perfusion systémique [2]. Les RAP doivent être élevées pour limiter le flux pulmonaire excessif et améliorer le débit systémique: FiO2 0.2-0.3, légère acidose respiratoire par hypercapnie permissive, éventuellement addition de CO2 au circuit inspiratoire en CEC [1]. Un support inotrope est souvent nécessaire au ventricule sous-pulmonaire qui subit une surcharge de volume.
| Shunt droit → gauche et Qs ↓ (Qp/Qs > 1.0) |
|
Mélange de sang artériel et veineux, flux systémique insuffisant (hypoplasie du VG ou de l’arc aortique), perfusion systémique assurée depuis l’AP par le canal artériel
Diminuer les RAS et augmenter les RAP pour équilibrer le rapport Qp/Qs, car le circuit pulmonaire "vole" le circuit systémique
|
© BETTEX D, BOEGLI Y, CHASSOT PG, Juin 2008, dernière mise à jour Mai 2018
Références
- GOTTLIEB EA, ANDROPOULOS D. Anesthesia for the patient with congenital heart disease presenting for noncardiac surgery. Curr Opin Anesthesiol 2013; 26:318-26
- SCHRANZ D, BAUER A, REICH B, et al. Fifteen year single-center experience with the "Giessen hybrid" approach for hypoplastic left heart and variants: current strategies and outcomes. Pediatr Cardiol 2015; 36:365-73